梅开勇教授解读

镜下形态学表现：肿瘤主要位于真皮内，略呈分叶状，小叶间为的胶原性结缔组织。肿瘤表面的鳞状上皮伴有棘层细胞增生和过度角化。瘤细胞由梭形和星形的纤维母细胞样细胞组成，杂乱分布于黏液样的基质内。部分区域内，瘤细胞呈条束状或疏松的席纹状排列，后者尤见于细胞相对丰富的区域内。瘤细胞的异型性不明显或仅显示轻度的异型性。核的染色质均匀、细致， 核仁小或不明显， 核分裂象罕见。黏液样的基质内含有丰富的纤细血管， 并可见较多散在的肥大细胞，未见其它炎症细胞。局部区域内还可见少量外渗的红细胞。未见核深染或有异型的多核性间质细胞。未见坏死。

简要概述形态学特点正如王炜博士及毛主任所言：1、成年肢端，2、病变位于真皮层，3、肿瘤呈分叶状，4、富于粘液，5、瘤细胞呈梭形至星型纤维母细胞样细胞构成，具有束状或疏松水肿的席纹状排列特点，6、疏松纤维粘液间质中隐约可见含有少许薄壁血管。

文献报道，部分病例可累及皮下组织，少数病例还可浸润至筋膜和骨膜。

免疫表型：除表达vimentin外， 绝大多数表达CD34，多数还表达CD99，部分病例灶性表达EMA和CDl0。不表达a-SMA,MSA和Desmin，提示不具有肌纤维母细胞分化。也不表达CK、S100蛋白、HMB45和载脂蛋白D(Apo D )。Apo D可表达于DFSP及粘液样DFSP。

鉴别诊断：

1、富于细胞性指（趾）纤维瘤：肿瘤位于真皮网状层，由CD34阳性的梭形细胞组成，间质呈轻微的黏液样，形态上与SAFM有所重叠。有学者认为，所谓的富于细胞性指端纤维瘤可能属于SAFM瘤谱中的一种。

2、指趾黏液性囊肿：是一种良性的腱鞘囊肿，好发于指间关节或近端甲襞，病变内细胞密度低，疏松黏液样，有时可见囊性区域，特别是病变的中心部位。

3、获得性指纤维角皮瘤、甲周/甲下纤维瘤：也好发于手指和足趾，并可起自于甲床，偶可位于手掌、足背、足底和足跟。被覆表皮可伴有增生和过度角化。与SAFM相比，病变内细胞和血管均稀疏，表现为真皮内大量垂直性增生的胶原组织，间质可伴有水肿，并可有少量炎性细胞浸润。

4、浅表血管黏液瘤：形态上与以黏液样基质为主的SAFM相似，但不同的是，浅表性血管黏液瘤好发于躯干、头颈、下肢和生殖区的浅表真皮或皮下，并常为Carney综合征的表现之一，肿瘤内可含有上皮性成分，梭形细胞CD34多为阴性。

5、皮肤硬化性神经束膜瘤：好发青年人(中位年龄24.5岁)的手指，偶可位于手掌，病变内含有大量的胶原纤维，可见上皮样和梭形细胞，呈条索状、梁状或旋涡状(洋葱皮样)排列，可表达EMA和CD34。

6、低度恶性纤维黏液样肉瘤：极少发生于手指和足趾，瘤细胞不表达CD34，表达EMA和MUC4，具有特征性的t(7;16)(q33-34;p11)，并产生FUS-CREB3L2融合性基因。

7、黏液性神经纤维瘤瘤：瘤细胞由Schwann细胞、神经束膜样细胞和纤维母细胞构成，分布天大量黏液基质中。瘤细胞表达S100，早期报道的一些甲周/甲下黏液性神经纤维瘤不能排除SAMF的可能性。