F，40yo，大腿内侧肿物，基底贴近骨膜，肿物2个，包膜完整。

阴性IHC结果:Sma、Desmin、Bcl2、f-viii、CD34

（注：病例由佛山市一病理科 石海燕 提供 致谢！）

该肿瘤组织形态特点肿瘤周界清楚，似有一层纤维性包膜。主要由大量均匀一致的分支状的薄壁血管和少量短梭形至卵圆形的纤维母细胞样细胞组成，间质呈黏液样或纤维黏液样，靠周边区域部分呈透明变。部分区域富于细胞。除分支状的薄壁血管外，尚可见少量扩张的中等大血管，主要位于病变周边。灶性分布淋巴细胞及散在分布肥大细胞（易见，图片欠清晰）。因此形态学上是较典型的软组织血管纤维瘤。

典型软组织血管纤维瘤的免疫组化特点：CD163(100%),CD68（约50%）,ER（100%）, PR （约25%）, EMA(约44%）,CD34及SMA部分表达（约14%），Desmin少数表达（约11%），STAT6几乎不表达（个别病例弱表达），不表达S100。

鉴别诊断：1.富于细胞性血管纤维瘤：肿瘤境界清楚，由温和的梭形细胞和中等大小血管或小血管混合构成，典型血管壁厚并有玻璃样变。成熟脂肪细胞，尤其位于病变周边部的脂肪细胞，是特征性表现。该肿瘤几乎全部发生于中年女性的外阴，尽管有发生于男性腹股沟或阴囊的文献报道。而软组织血管纤维瘤则好发于成年人四肢，特别是下肢，常邻近关节或纤维腱鞘结构。组织形态主要是纤维血管性病变，即少量短梭形至卵圆形的纤维母细胞样细胞和均匀一致的分支状的薄壁血管组成。 2.SFT：肿瘤细胞大小较一致, 含少量胞质, 短至长梭形, 核染色质均匀分布, 细胞排列无一定模式;肿瘤细胞混杂于石棉样排列的嗜酸性胶原中, 低倍镜观察时, 易被误认为是肌源性肿瘤;具有细胞密集区( 胶原较少, 呈小簇状或网状穿插于细胞间) 与细胞疏松区( 胶原丰富, 呈粗带状并可形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束) 的构像, 肿瘤间质可有粘液变性;肿瘤中血管较丰富, 并可形成典型的“血管外皮瘤样” 。 除上述特点外, 还可见到的病理改变有：伴有血管周硬化( 血管壁玻璃样变) 的扩张的厚壁血管; 孤立的具有浓染染色质的单核或多核巨细胞; 栅状核及波浪状的神经纤维样构像等。 3.其他如：低级别粘液纤维肉瘤，非低级别纤维粘液肉瘤等鉴别。