@山西妇幼院病理李素红  纤维瘤病。

@广医二院_病理科_梅开勇 梅教授，请问CD34阳性那么好也是纤维瘤病吗？？

现在CD34非常不特异。

这个位置的婴幼儿脂肪纤维瘤病不多见，应注意鉴别婴幼儿纤维性错构瘤，不过这例确应考虑前者；CD34并非不特异，而是可以阳性。

@山西妇幼院病理李素红 这一例我考虑婴幼儿纤维性错构瘤，仔细看可以看到三种成份，以及假血管样胶原纤维，个人拙见，仅供参考。

@中山一院病理科～刘大伟 感觉生长方式不好，在脂肪中浸润生长，在脂肪中的瘤细胞变得短梭形，细胞丰富，乍一看这些短梭形细胞也像隆突。

生长方式很重要，DFSP一般向外拱着长，形态学上很少形成硬胶原，storiform排列，再者侵袭方式不是lace～like。它的生长方式是指状穿插或脂肪内纹理样。

手术所见深达肌层，钝性分离。

項型纤维瘤，garden纤维瘤，促结缔组织增生性纤维瘤，CD34都可以阳性。

婴幼儿纤维性错构瘤！

@山西妇幼院病理李素红 同意中山一院大伟的意见，比较符合婴幼儿纤维性错构瘤。三种成分还是比较典型的。

婴幼儿纤维性错构瘤。

@山西妇幼院病理李素红  开始我以为是10岁，图片未给出原始粘液样间质结节，故未把婴幼儿纤维性错构瘤放在第一位，刚给出图片就非常典型了，谢谢分享。

原始粘液样间质结节。典型。婴幼儿纤维性错构瘤几乎都发生在2岁以内，开始疏忽10个月看成10岁，如果真是10岁就几乎不发生这个肿瘤。此肿瘤具有特征性诊断的组织学特点，之前这个病例考虑婴幼儿纤维瘤病时我曾经提到过。由三种成分混合构成特征性的器官样结构：交叉梁状排列的致密纤维胶原组织、含不成熟小圆形原始间叶细胞结节及成熟脂肪。此外，还可出现神经纤维瘤病样纤维化或疤痕样或假血管瘤样胶原化（类似乳腺的PASH）形态特点，也可提示该肿瘤，前面给出的图片有此结构。

这张图片即为刚描述的形态。当然，这种形态学改变可以见于纤维瘤病和神经纤维瘤病，在实际作出诊断时最重要的形态学特点是原始粘液样间质结节。

这例没有黏液样间质结节，但是其他结构具有。

所以我后面转发的倒数第二张图片就正如河南省医张雷大夫所言，一图定乾坤。

红色标记就是间质结节，已经很典型了。我们再复习一下这个肿瘤，让更多的人从中获益。本瘤罕见，仅占所有良性软组织肿瘤的0.02%，几乎都发生在2岁以内，20%为先天性（Fletcher 主编WHO资料），也有报道>2岁（AFIP数据）。大部分位于腋窝前皱襞或后皱襞和腹股沟处，其次为上臂、肩部、大腿、腹股沟、背部和前臂，极少发生于手和脚。肿瘤一般界限欠清，可见灰白色组织和黄色脂肪组织交叉分布，不同病例的脂肪含量不尽相同。大多数病例直径＜5cm，罕有直径＞10cm者。组织特点如前所述：由下述3种成分混合构成特征性的器官样结构：交叉梁状排列的致密纤维胶原组织、含不成熟小圆形原始间叶细胞的间质结节和成熟脂肪。此外，还可出现神经纤维瘤病样纤维化或疤痕样或假血管瘤样胶原化（类似乳腺的PASH）形态特点。该肿瘤生物学行为为良性，一般局部切除可治愈，少数复发病例再次切除即可治愈。

@广医二院_病理科_梅开勇 梅教授，这例CD34弥漫阳性，是不是如您所说，不是特异表达？

@山西妇幼院病理李素红  不是特异表达，常常在假血管样硬化区表达。

这是2013年WHO软组织肿瘤有关Fibrous hamartoma of infancy章节执笔者发在AJSP的文章。CD34阳性的软组织肿瘤有婴幼儿纤维性错构瘤，DFSP，SFT，上皮样肉瘤，血管性肿瘤，GIST，富于细胞性血管纤维瘤，神经束膜瘤，部分梭形细胞性单相型滑膜肉瘤，脂肪细胞肿瘤，表浅型CD34阳性纤维母细胞肿瘤等，目前想到这些，请大家补充，谢谢！