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婴幼儿纤维瘤病
作者:管理员
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基本资料


病例由山西妇幼医院病理科李素红提供 致谢

图片信息
病例解读

山西妇幼病理 李素红:

S100,EMA,cd68,cd1a,bcl2,cd31,melaA,desmin均阴性,请教诊断?

中山大学附二病理 李海刚:

没做淋巴瘤?

山西妇幼病理 李素红:

LCA阴性。这些细胞也不像淋巴瘤,卵圆形核,胞浆宽。

湖北 天门一医病理 胡志勇:

脂肪组织并没有破坏,应该是个良性病变。

山西妇幼病理 李素红:

只做出来CD34弱阳性。

广医二院病理科 梅开勇:

本病特点:婴幼儿,发病快,肿物较大。镜下肿物无包膜,主要由三种成份或两种成份构成:卵圆形细胞、脂肪细胞及透明变性的胶原纤维。

基于此形态,主要考虑以下几个肿瘤:婴幼儿纤维瘤病,婴幼儿纤维性错构瘤,婴儿型纤维肉瘤,巨细胞性纤维母细胞瘤,婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤等。婴幼儿纤维瘤病可能性大。

原因如下:手术提示肿物与周围肌肉关系密切,提示肿物位置较深。镜下瘤细胞呈卵圆形,细胞异形性和多形性不明显。在这些梭形细胞束间可见丰富的粉染之胶原纤维及黏液样区,并浸润脂肪组织。这些特点与婴幼儿纤维瘤病较符合。

婴幼儿纤维性错构瘤:发生于儿童的界限欠清的良性表浅软组织肿瘤,由3种成分混合构成特征性的结构,即交叉梁状排列的致密纤维胶原组织、含不成熟小圆形原始间叶细胞的疏松组织和成熟脂肪。

婴儿型纤维肉瘤:是一种细胞非常丰富的肿瘤,原始的椭圆形或梭形肿瘤细胞排列成束状,并交叉排列形成鲱鱼骨结构,或交错的细胞索、曲折条带,或片状结构。常见带状坏死和出血,并可伴有营养不良性钙化。

巨细胞性纤维母细胞瘤:又称幼年型隆突性皮肤纤维肉瘤。肿瘤主要位于真皮的中层及深层内, 境界不清, 部分病例浸润至皮下脂肪组织。被覆表皮多伴有棘细胞增生及角化不全, 皮肤附件组织常被肿瘤紧密包绕。瘤细胞主要由梭形细胞组成, 间质呈疏松的黏液样。梭形细胞形态较一致, 核细长或略肥胖, 深染,并具有轻至中度的异型性, 核分裂象罕见。瘤细胞多呈疏松的束状或波浪状排列, 或呈不规则弥漫性增生, 部分区域细胞较丰富。本病的特征性形态表现为在所有病例中均能见到呈不规则性分布的裂隙样或扩张窦样的假脉管性腔隙。其内衬细胞并非内皮细胞, 而是由一层不连续、核深染的梭形细胞和多核性巨细胞所组成。此例所给图片中未找见假脉管性腔隙及多核巨细胞,需病例提供者仔细查找,确认无此形态,否则要考虑此肿瘤。婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤由密集的弥漫性生长的原始、幼稚的间叶细胞组成,瘤细胞呈卵圆形、短梭形,可见或易见核分裂,间质呈粘液样,富含分枝状薄壁血管网。此外,脂肪母细胞瘤也需要作为鉴别诊断。脂肪母细胞瘤表现为缓慢生长的软组织结节/肿物,界限清楚。镜下呈分叶状,由成熟脂肪细胞和各发育阶段的不成熟脂肪细胞构成。间质可为黏液样,并有丛状血管,因此类似粘液性脂肪肉瘤。从以上提及的肿瘤结合本例形态学特点,考虑婴幼儿纤维瘤病可能性大,最主要的鉴别诊断是巨细胞性纤维母细胞瘤和婴幼儿纤维性错构瘤,后两者因形态学如上所述,均有不符之处。

山西妇幼病理 李素红:

感谢梅教授,您辛苦了!

梅开勇讲解直观思维导图


专家介绍

梅开勇,主任医师,中国医促会病理专委会常委,中华医学会病理学分会骨与软组织疾病学组委员,中国病理工作者委员会淋巴瘤学组委员,广东省抗癌协会肿瘤病理专委会委员,广东省医师协会病理学分会委员,广东省抗癌协会淋巴瘤专委会委员,广东省医疗行业协会病理学分会委员。

从事病理诊断工作20年,熟练掌握常见疾病、细胞学、手术中快速病理诊断,尤其擅长淋巴造血组织、软组织和神经系统肿瘤的疑难病理诊断。2010 2011 Department of Pathology &Immunology, Washington University in St.Louis School of Medicine做访问学者,师从Dengfeng Cao(曹登峰)教授,学习外科病理诊断,侧重消化系统疾病、泌尿系统疾病、妇科肿瘤病理诊断学习。2012 2013 Department of Pathology, Queen Elizabeth Hospital进修外科病理,师从国际著名病理学家John K. C. Chan(陈国璋)教授。主要从事淋巴造血系统肿瘤及神经系统肿瘤研究,主持承担2项广东省卫生厅基金项目,4项广州市卫生局基金项目,参与多项广东省自然、科技厅、中医局药及市卫生局基金项目,发表论文十余篇,SCI文章4篇,参与编写专著三部,主译专著一部。《中国肿瘤临床》及《中华脑科疾病与康复杂志》特约审稿人。作为项目负责人,连续数年成功举办国家级塈广州市级继续医学教育项目《肿瘤病理诊断新进展》学习班。

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