M，55岁，小肠占位，临床有梗阻症状，切开肿物孤立性生长，息肉状突向肠腔，直径3厘米，表面覆肠黏膜。肠系膜见一直径2厘米结节。病理报告为：考虑非典型性脂肪细胞性肿瘤/高分化脂肉，肠系膜有转移！免疫组化：s100脂母细胞，ki67阳性细胞百分之五左右！本例因有肠系膜转移结节，所以我们考虑是高分化脂肉，但若肠系膜没结节，我们不知道如何和梭形细胞脂肪瘤等良性肿瘤鉴别，请老师指教！
（注：病例由玉田县医院病理科曹庆生 提供 致谢！）
广医二院病理科 梅开勇讲解：
@玉田县医院病理 曹庆生 从发病率来讲，腹腔或腹膜后发生的脂肪细胞源性肿瘤，恶性远多于良性。梭形细胞脂肪瘤主要位于颈后部和肩部，较少见于面部、前额、头皮、口周颊部和上臂，非常罕见于下肢。典型病变见于老年人，平均年龄超过55岁，男性多见。表现为无症状的活动性真皮或皮下肿物，病史长。组织学谱系的一端是梭形细胞脂肪瘤，脂肪细胞之间有平行排列分化良好的梭形细胞，无分裂活性，伴有粗大的绳索样胶原束。梭形细胞之间常有大量肥大细胞，也可有淋巴细胞和浆细胞。多形性脂肪瘤为境界清楚的皮下结节，典型病变常位于男性颈部和背部，由数量不等的良性梭形细胞、核深染的圆形细胞、多核巨细胞和绳索状胶原混合构成，这种多核巨细胞常呈花环样。而非典型性脂肪瘤性肿瘤(ALT)/高分化(WD)脂肪肉瘤是最大的一组侵袭性脂肪细胞性肿瘤。占全部脂肪肉瘤的40%-45%，患者大多为中年人，发病高峰年龄50-60岁。除发生在精索的病变之外，男女发病率无差异。最常见的发病部位是发生于肢体深部软组织，尤其是大腿，其次为腹膜后、睾丸旁区域和纵隔，也可见于皮下组织，非常罕见于皮肤。一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，尤其发生在腹膜后者可长至很大。发生于腹膜后的病变在＜20cm之前常无症状，偶然发现。镜下，ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成，与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显着性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断，常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞，核深染的间质细胞更多见于纤维间隔内。可见数量不等(很多至完全没有)的单泡或多泡脂肪母细胞。硬化性脂肪肉瘤在ALT/WD脂肪肉瘤中发病率居第二位，最常见于腹膜后或睾丸周围区域，镜下主要结构是散在分布的核明显深染的奇异型间质细胞，伴有少数多泡脂肪母细胞，间质有多量纤维性胶原。偶尔肿瘤大部分由纤维性成分构成，小块组织活检时很容易将含量有限的脂肪成分忽视甚至漏掉，因此要将标本充分取材，肉眼表现不同的区域均应取材。因此，首先从部位上看，基本上就排除了良性脂肪细胞肿瘤的可能，尽管肠壁上可以发生良性的脂肪细胞肿瘤，但罕见，而且常表现为粘膜下境界清楚的肿物，很少发生于浆膜层。分子遗传学改变方面：ALT/WD有12q14-15区段的扩增，该区域包括MDM2，CDK4，以及HMGA2等，而梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤则大部分病例有13号和/或16号染色体单体或部分丢失。
梅开勇，主任医师，中国医促会病理专委会常委，中华医学会病理学分会骨与软组织疾病学组委员，中国病理工作者委员会淋巴瘤学组委员，广东省抗癌协会肿瘤病理专委会委员，广东省医师协会病理学分会委员，广东省抗癌协会淋巴瘤专委会委员，广东省医疗行业协会病理学分会委员。
从事病理诊断工作20年，熟练掌握常见疾病、细胞学、手术中快速病理诊断，尤其擅长淋巴造血组织、软组织和神经系统肿瘤的疑难病理诊断。2010 – 2011年 Department of Pathology &Immunology, Washington University in St.Louis School of Medicine做访问学者，师从Dengfeng Cao(曹登峰)教授，学习外科病理诊断，侧重消化系统疾病、泌尿系统疾病、妇科肿瘤病理诊断学习。2012– 2013年 Department of Pathology, Queen Elizabeth Hospital进修外科病理，师从国际著名病理学家John K. C. Chan(陈国璋)教授。主要从事淋巴造血系统肿瘤及神经系统肿瘤研究，主持承担2项广东省卫生厅基金项目，4项广州市卫生局基金项目，参与多项广东省自然、科技厅、中医局药及市卫生局基金项目，发表论文十余篇，SCI文章4篇，参与编写专著三部，主译专著一部。《中国肿瘤临床》及《中华脑科疾病与康复杂志》特约审稿人。作为项目负责人，连续数年成功举办国家级塈广州市级继续医学教育项目《肿瘤病理诊断新进展》学习班。