患者，男，57岁，体检发现左肺上叶肿物，既往患有高血压及糖尿病15年。
专科检查：胸廓正常，胸骨无叩痛，双侧呼吸运动正常，肋间隙正常，双侧语颤正常。双肺呼吸音清晰，无胸膜摩擦音，双侧未及病理性杂音。
辅助检查胸部CT示：左肺上叶占位性病变，双侧胸膜增厚，纵膈淋巴结肿大，考虑肺癌可能。
术中所见：肺部肿物位于左肺上叶，大小约5cm*5cm*3cm，质硬，表面可见胸膜凹陷，癌脐明显，肺裂发育可。胸膜腔无明显粘连，无胸膜腔积液，胸膜光滑。肺门及纵膈可见肿大淋巴结。
病理大体检查：送检左肺，大小约20cm*12cm*3cm，连带部分支气管长约1.5cm，直径约2cm，距支气管断端约3.5cm处可触及一肿物，大小约4cm*3.5cm*3.5cm，肿物切面呈灰黄灰白色，质中，肉眼观肿物紧邻脏层胸膜。
肉眼观：送检左肺上叶，大小20cm*12cm*3cm，连带部分支气管长1.5cm，直径2cm，距支气管断端3.5cm处可触及一肿物，大小4cm*3.5cm*3.5cm，切面肿物呈灰黄灰白色，质地中等。结节紧邻脏层胸膜。
肺部CT：左肺上叶可见分叶状软组织块影，周缘可见细长毛刺，局部粘膜增厚、粘连，大小约4.3cm*3.0cm，增强肿块明显不均匀强化。
腹部CT扫描：发现肝左叶、右肾上腺肿物：左肺肿物转移
右侧肾上腺：局部增粗并显示类圆形软组织密度影，边缘清楚，密度均匀，直径约为2.5cm。增强扫描可见明显强化，中间相对密度稍低，静脉期局部强化程度减低，结合病史转移瘤不能除外。
肝左叶：示两处小片状低密度影，动脉期未见强化，静脉期显示中度强化，密度仍低于肝脏强化，结合病史转移瘤不除外。
免疫组化结果：EMA+ Vim+ CD31+ FLI-1+ AE1/AE3灶+ ERG灶+ Ki67+约70%
其余标记阴性（TTF-1 CD34 CK7 S-100 HMB45 SMA desmin）
左肺上叶、右肾上腺均为转移性透明细胞肾细胞癌
左肺上叶：高级别肉瘤样形态，Furhman 4级
右肾上腺：低级别上皮样形态，Furhman 2级
【左肾】透明细胞肾细胞癌，部分区域肉瘤变（约占30%），Furhman 4级。
【左肺上叶】转移性透明细胞肾细胞癌，肉瘤变形态，Furhman 4级。
【右肾上腺】转移性透明细胞肾细胞癌，Furhman 2级。
本病例临床及病理学特点总结：
形态分级多样：原发灶----Furhman 3级+4级；转移灶----肺4级 肾上腺2级。
转移形式诡异：原发灶----左肾；转移灶----右肺 左肾上腺。
免疫表达有律可循：VHL相关蛋白，均阳性表；E-cad在高级别肿瘤中减弱。
基因变异提示预后：原发与转移灶9号染色体缺失；原发肉瘤变、转移灶17号扩增。
相关结论
出现转移灶的平均时间为35.5月；E-cad在Furhman 3级肿瘤阳性表达，4级呈阴性；Cadherin在原发转移灶中的表达与Furhman级别相关；形态学的变化提示透明细胞肾细胞癌具有上皮-间叶或间叶-上皮的转变潜能（EMT or MET）；内在机制需要进一步研究。
VHL肿瘤抑制基因失活见于60-80%ccRCC；VHL基因介导低氧诱导通路（3p）----HIF-1α转录因子----靶基因之一CA-IX；ccRCC中CA-IX蛋白高表达，提示VHL蛋白失活；CA-IX蛋白表达于多种具有透明细胞形态的肿瘤，如ccRCC、血管母细胞瘤、透明细胞汗腺瘤等；CA-IX免疫组化判读：0分-<5% 1分-5-10% 2分-11-50% 3分->50%，阳性定位：细胞膜。正常肾组织呈阴性。
病理：病理报告中应注明肉瘤变成分的比例EMT /MET机制-----Micro-RNA-141。
治疗：具有肉瘤变形态者对化疗、免疫治疗有敏感性；转移性RCC，具有肉瘤变者，能从抗EGFR靶向治疗中获益。
预后：原发肿瘤中肉瘤变成分≥25%时，治疗及预后差；相对于原发肿瘤中无肉瘤变成分的RCC而言，有肉瘤变成分者在手术切除后，更易复发。
ccRCC预后相关因素：Furhman分级、肉瘤变、坏死、镜下血管侵犯；60%肿瘤出现VHL基因缺失（3p25-p26），早期事件；Furhman级别越高，染色体畸变比率越高；肉瘤变最常出现9号染色体缺失，其次有7和14号染色体缺失，20号染色体扩增；9号染色体缺失是独立预后因素；相关因素：高T分期、转移、高Furhman分级、肿瘤体积大。