病史：中年女性，上颌窦肿物；

患者左面部隆起三年，疼痛一月半；一月半前无明显诱因下出现左侧上颌牙龈、面部、颞部头痛；无鼻出血、耳鸣、听力下降、视力改变等；

临床诊断：颅底交界性肿瘤（骨化性纤维瘤）。

肉眼所见：灰白条索状组织一堆：6x6x1.5cm。

术中所见：左侧上颌窦内充满灰白色新生物，质韧，边界尙清，无包膜，左侧上颌窦前外侧壁、顶壁骨质部分破坏吸收；完整切除肿物。

HE: 边界较清楚，红染基质的背景，弥漫增生的短梭形细胞、卵圆形或不规则的细胞，部分核深染，核分裂像可见；不规则钙化骨，骨样基质？

影像学所见：

【头颅MR增强】左侧上颌窦外侧壁明显膨胀扩大，左侧上颌窦后部肿块，约42x41x52mm，考虑良性病变（骨化性纤维瘤可能）；

【副鼻窦CT】左侧上颌骨膨胀，磨玻璃样改变，后部骨质破坏吸收并见一软组织肿块突入左侧上颌窦内，约32x30cm，考虑骨化性纤维瘤。

3个半月后复发

影像学：左侧上颌骨呈术后改变，术区邻近骨质稍呈膨胀性改变；左侧上颌窦内见两处软组织肿块影，考虑为肿瘤复发；

临床：颌骨骨肉瘤。

术中所见：可见肿物破坏上颌骨前壁、顶壁、下壁，向外侧累及部分翼内肌、翼外肌，范围约3x4cm大小 。

骨瘤：松质骨型为不规则的骨小梁（板层骨加编织骨）包绕了明显的纤维血管脂肪髓；皮质骨型为致密的板层骨，伴或不伴有狭窄的髓腔，骨皮质不破坏。

骨化性纤维瘤：大量增生的梭细胞伴编织骨骨小梁，骨小梁有骨母细胞被覆，可有较多钙化（砂粒体样），一般间质胶原纤维特征性地与骨小梁的胶原纤维不连续。

旺炽性FD：大量增生的小短梭细胞伴呈各种字母形态的编织骨骨小梁（杂乱无章、无规律的弯曲或分支）；间质胶原纤维特征性地与骨小梁的胶原纤维相连续；梭形细胞可明显丰富，可伴有各种反应性改变，包括水肿、粘液变。

骨母细胞瘤:互相吻合的肿瘤性骨小梁（有肥硕的骨母细胞被覆）、骨样组织加其间富血管的疏松纤维血管间质构成 ；

IHC: P16(+++), CDK4(+++), P53(-), CD99(++), CK(-), SMA(灶性+），Ki67(30%+)。

FISH: MDM2(-)。