女性 40岁 患者因“反复咳嗽半月”入院，每天仅咳嗽数次，无昼夜规律，看、无咳嗽。在外院诊治，予抗炎等对症支持治疗，症状无好转。否认有高血压、糖尿病、冠心病、肾炎否认重大外伤史及肿瘤病史，否认结核等传染病史。
辅助检查：外院胸片及CT提示：右下肺团块稍高密度影，考虑右下肺癌？
手术所见：右下肺软组织团块，有薄层纤维包膜包裹。
肉眼所见：肺叶13*13*12cm，切开见一大小7*7*6.5cm肿物，大部分界清，局部分界欠清，切片灰白均质细腻，质脆。
患者约2005年在中山二院作右肩胛区肿物手术切除术，术后病理诊断：高分化软骨肉瘤（患者口述）。
形态学特点：
l 上皮样细胞、小圆细胞及梭形细胞构成，见裂隙样，腺样空隙，编织状、束状密集排列，细胞界限不清，局部胞质透亮。
l 核呈椭圆形、长梭形，染色深浅不一，核仁不明显，核分裂像多见。
l 局部区域可见粘液样间质及坏死。
阳性：Vimetin，BCl-2，CD99，S-100。Ki-67（热点40%+）。
阴性：CK/pan，CK7，CK19，CK5/6，CD34,SMA，Desmin,EMA,CD68,MC，NF，
CD57，PGP9.5，TTF-1。
（右下肺）去分化软骨肉瘤
定义：为软骨肉瘤中独特的类型，两种截然不同的组织成分相互毗邻，一种是分化良好的软骨肿瘤，内生性软骨瘤或低级别软骨肉瘤，另一种是高级别的非软骨性肿瘤，两种成分之间过渡是陡然的，泾渭分明。
预后：为侵袭性肿瘤，预后凄凉，约90%的患者2年内死亡。
肺软组织肉瘤的诊断：肺原发软组织肉瘤极少见，诊断时首先要排除转移性肉瘤。诊断肺原发软组织肉瘤前要详细询问其有无肿瘤病史，包括远处肿瘤的治疗史。