女性患者，47岁。左上腹疼痛半年，加重伴腹胀1月入院。当地诊断肋间神经炎，口服抗生素治疗无效.
辅助检查：B超示左上腹可疑团块样回声。CT示左上腹团块影，增强扫描见不均匀强化，考虑肿瘤可能，不排除外炎性包块。
大体检查：大体肠系膜内见一结节样、不规则形肿物，大小7.5*6.5*3.5cm，切面实性，质中，呈灰白、灰黄色相间，部分区域呈半透明状。肿物侵及肠壁并与周围脂肪、脾脏、胰腺及横纹肌组织粘连。
CT检查：左上腹腔团块影，增强扫描见不均匀强化，考虑为肿瘤，不除外炎性包块，伴左侧腹膜及肾周筋膜增厚，肝脏多发囊肿。
临床诊断：
左上腹占位，考虑（1）炎性包块；（2）腹腔结核；（3）胃肠间质瘤或间叶源性肿瘤。
术中所见：
肿物位于：腹膜后脾下极与降结肠脾曲之间，与胰尾关系密切，侵犯膈肌。
切除：肿物、部分降结肠、脾、部分胰尾、部分膈肌。
组织形态特点总结：
生长方式：结节状、浸润性生长，细胞排列松散，结节边缘较致密，中心疏松，
细胞形态：圆形/卵圆形，上皮样，胞浆丰富，嗜酸/空亮，核仁明显，核分裂像易见，
可见坏死及脉管内瘤栓。
间质：水肿和黏液样背景，混杂有中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润。
大体检查：
形态学鉴别诊断方向：
肿瘤性病变
间叶来源的恶性肿瘤：1.胃肠间质瘤；2.肌源性肿瘤（腺泡状横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤，肌纤维母细胞肉瘤）；3. 脂肪肉瘤(去分化)；4.淋巴造血系统肿瘤（间变大细胞淋巴瘤，ALK（+）DLBCL，霍奇金淋巴瘤--滤泡树突细胞肉瘤）；5.恶性黑色素瘤（上皮来源的恶性肿瘤）。
炎性病变：结节性筋膜炎（假肉瘤性筋膜炎）。
免疫组化标记
间叶来源肿瘤：
1、胃肠间质瘤： CD117, Dog-1,CD34
2、腺泡状横纹肌肉瘤： Myogenin,MyoD1
3、高级别平滑肌肉瘤： SMA, Calponin,actin
4、肌纤维母细胞肉瘤： SMA, desmin, calponin
5、去分化脂肪肉瘤： S-100
6、淋巴造血系统肿瘤： LCA,CD20,CD3, CD21,CD23,CD30,EMA,ALK
7、恶性黑色素瘤： HMB45,S-100
肉瘤样癌： CKAE1/AE3,CK7,CK20,CEA
结节性筋膜炎： SMA,Desmin,CD68,AAT
其他： P53，Ki67, CD99
组织学：结节样生长;细胞上皮样;黏液/胶原间质;炎细胞浸润。
免疫组化：Desmin，CD30，EMA,ALK（核膜表达）。
分子遗传学：RANBP2-ALK融合
诊断依据
结合临床：疼痛，明确占位，病程长，影像学肿瘤界限不清，增强有强化。
组织学：结节样浸润生长，黏液样背景，上皮样细胞，明显的炎细胞浸润。
免疫组化：表达Vimentin，Desimin，CD30，ALK（核膜）。
分子病理：FISH— ALK基因的重排测序—ALK-RANBP2融合蛋白。
（肠系膜）上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤
EIMS是炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 的上皮样亚型，是一种具有侵袭性临床生物学行为的肉瘤。国外文献有14例报告。发病年龄为7个月-63 岁( 平均39 岁) ，男：女=10:1。最常见临床症状是腹痛，易快速局部复发和常可致死。腹腔是EIMS的常见部位，可发生于胃肠道、小肠系膜、网膜和腹膜等。（Am J Surg Pathol，2011，35( 1) : 135 -144，Diagnostic Pathology 2013, 8:147-154）
组织学
1.肿瘤多呈结节样，有细胞疏松区和密集区。间质主要呈黏液样、胶原性或混合性。
2.浸润的炎细胞以中性粒细胞为主，亦有小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞。
3.肿瘤细胞大部分呈上皮样到圆形，胞核呈空泡状，核仁大，胞质嗜双色或嗜酸性。
免疫组化：ALK 、 EMA 、 CD30、Desmin、Actin、 Calponin、 Vimentin、AAT、CK-
治疗：1.手术切除仍是主要的治疗方法。2. ALK靶向治疗有效，文献有ALK 靶向治疗无病生存的报道。
预后：预后不佳，多数病例可复发和远处转移。