（子宫粘膜下肌瘤）类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors, UTROSCT

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤UTROSCT：

l 1976年Clement等提出并命名

l 形态类似卵巢的性索肿瘤（粒层细胞瘤和支持-间质细胞瘤）

l 根据组织学和生物学行为的不同分为两型：

l I型为伴性索分化的子宫内膜间质肿瘤，以子宫内膜间质成分为主（>50%），仅有局灶性索成分，常有复发和转移倾向；

l II型全部或主要（至少>50%)为性索样成分，此型一般为良性过程

l 近年来， UTROSCT仅指II型肿瘤

2014版 WHO分类：

临床病理特征：

l 患者平均年龄50岁。

l 不规则阴道流血、盆腔疼痛或偶然发现。

l 子宫肌层、粘膜下或息肉状、腔内肿物，平均6cm大小，边界清楚或不规则。

l 起源于多潜能的间叶细胞，主要向性索细胞分化，也可向平滑肌和子宫内膜间质细胞分化。

免疫组化：

l 多表型肿瘤，真正的性索分化

l 上皮标记通常阳性：CK、WT-1

l 平滑肌标记常常阳性：actin、desmin

l 性索标记少见阳性：CR、inhibin、CD99、Melan-A，CD56，至少两种性索标志物阳性

l ER、PR经常阳性

l 子宫内膜间质分化：CD10

l 神经内分泌分化：Syn、CGA

鉴别诊断：

l 上皮样平滑肌瘤

l 低度恶性子宫内膜间质肉瘤

l 子宫内膜癌

l 腺肉瘤

l 恶性米勒氏管混合瘤

l 神经内分泌癌

治疗及预后：

子宫切除首选，临床多采用子宫全切或次全切除术，绝经期女性增加双侧附件切除，术后不需要化疗和放疗，大部分肿瘤有良性临床过程，尚无子宫外浸润和远处转移的报告，密切随访，长期生物学行为仍有待于进一步研。